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Le syndrome de Means se définit comme une forme d’ophtalmopathie thyroidienne qui ne comporte aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie. Il représente 8 à 21 % des cas d’ophtalmopahie associée aux maladies thyroïdiennes.
Ce syndrome souligne la dissociation évolutive entre l’orbitopathie et l’expression clinique et/ou biologique ultérieure de la thyropathie.
Nous rapportons une observation illustrant les particularités de ce syndrome ainsi que la difficulté diagnostique et l’évolution après un traitement adapté.
Une femme âgée de 40 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour une exophtalmie unilatérale droite qui s’est bilatéralisée après 3 mois de la consultation initiale avec notion de diplopie et de photophobie sans rétraction palpébrale, évoluant depuis plus d'un an.
A l’examen, acuité visuelle est de 8/10 (oeil droit) 5/10 (oeil gauche), une exophtalmie bilatérale axile non pulsatile réductible et peu douloureuse avec limitation de la motilité oculaire dans les 9 positions du regard, le reste de l’examen ophtalmologique y compris le fond d’œil était sans particularité. La patiente est en euthyroidïe clinique sans présence de goitre à la palpation cervicale.
L’IRM orbito-cérébrale : hypertrophie des muscles oculomoteurs droits internes et inférieures respectant le tendon de Zinn responsable d’une exophtalmie de grade I en bilatéral.
Le bilan thyroïdien : TSH, hormones thyroïdiennes périphériques T3 et T4 : normaux ; les anticorps anti-récepteurs TSH: négatifs.
Le patient a bénéficié d’une corticothérapie intraveineuse avec relais par corticoïdes oraux. Une amélioration partielle de la symptomatologie oculaire a été notée.
La surveillance, clinique et biologique, se fait régulièrement pour déceler une éventuelle apparition de stigmate de maladie de basedow.
Le syndrome de Means se présente cliniquement comme l’ophtalmopathie basedowienne ou ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes. Il est associé à des anomalies auto-immunes sans maladie thyroïdienne clinique ou biologique.
La présentation clinique habituelle, est celle des manifestations oculaires de la maladie de Basedow.
Le scanner ou IRM, permettent d’abords d’aider au diagnostic en précisant l’atteinte musculaire et d’éliminer les diagnostics différentiels surtout la pathologie tumorale.
L’évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente cependant un suivi régulier est nécessaire pour la dépister. Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte invalidante et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée.
Le syndrome de Means est une entité clinique qui rend compte de la dissociation évolutive entre atteinte orbitaire et celle thyroidienne. Le diagnostic doit être posé rapidement pour mettre en route un traitement dans les formes graves. Par ailleurs, la méconnaissance de cette pathologie est le facteur principal du retard diagnostique important (16 mois en moyenne).