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Masses hyper-réflectives péri-papillaires et hypertension intracrânienne idiopathique

Montrer le challenge diagnostique posé par les pseudo-oedemes papillaires (POP),et particulierement les PHOMS, associés à des signes d'HTIC.

Cas clinique d'une jeune femme avec signes cliniques d'HTIC, ne présentant pas un vrai oedeme papillaire mais un POP sous la forme de PHOMS, ayant perturbé le diagnostic, le suivi et le traitement d'une HTIC idiopathique.

Une patiente de 23 ans, avec pour seul antécédent un IMC à 31, s’est présentée aux urgences générales pour des céphalées accompagnées de nausées et de photophobie, soulagées par les vomissements. L'examen ophtalmologique montrait une acuité visuelle corrigé à 10/10 P2 ODG, une oculomotricité normale. Le fond d'oeil  montrait une surélévation papillaire bilatérale prédominant en nasal, le champ visuel un élargissement bilatéral de la tache aveugle. L'autofluorescence et l'échographie mode B ne montraient pas de drusens du nerf optique. L'IRM cérébrale et la ponction lombaire étaient compatible avec une HTIC idiopathique. Le diagnostic d’oedème papillaire de stase secondaire à une HTIC idiopathique a initialement été retenu. 

L'absence de modification de l'aspect papillaire et la persistance des céphalées sous acétozalamide 1g/j et topiramate 100mg/j a fait complété le bilan initial. L'angiographie à la fluoresceine n'a pas montré de diffusion papillaire au temps tardif et a exclut un oedeme papillaire actif. L'OCT EDI a permis de mettre en évidence des masses hyper-réflectives péripapillaires évocatrices de PHOMS. 

La mise en évidence d’une saillie papillaire bilatérale au fond d’oeil doit d’abord faire éliminer un POP, puis une fois l’oedème papillaire de stase bilatéral affirmé, faire évoquer le diagnostic d’hypertension intracrânienne, mais l'absence d'oedeme papillaire bilatéral n'exclura pas ce diagnostic.

La négativité du bilan étiologique fera par la suite poser le diagnostic d’HTIC idiopathique. 

Les PHOMS sont des anomalies papillaires sans conséquence pathologique connue et de description OCT récente. Leur prévalence semble non négligeable. La physiopathologie des PHOMS reste encore débattue bien que les études histologique suggèrent qu’il s’agisse d’une hernie des fibres axonales au-dessus de la membrane de Bruch. 

Contrairement aux drusens du nerf optique,les PHOMS ne sont pas autofluorescentes, ne sont pas visibles en échographie en mode B malgré leur localisation superficielle et ne sont pas responsables d’une perte en fibres optiques.

L’OCT EDI via son importante pénétrance est le gold standard pour les détecter: il retrouve une masse péripapillaire hyperreflective (PHOMS) sans limite nette sur les bords du canal scléral. L’évolution des PHOMS n’a pour le moment pas montré de continuum pathologique, ils peuvent apparaitre de novo, rester stable, augmenter en taille et même disparaitre. 

Les PHOMS pouvant être associées à l’HTIC, il devient difficile dans ce cas de diagnostiquer un oedème papillaire coexistant. 

L’angiographie à la fluorescéine permettra de trancher en cas de diffusion papillaire aux temps tardifs mais sera réservée aux cas douteux devant son caractère invasif.

Les PHOMS sont une entité récemment découverte sans conséquence pathologique mais qu’il est important de reconnaitre par l’implication que peut avoir un diagnostic erroné d’oedème papillaire. L’OCT-EDI devrait dorénavant faire partie du bilan systématique des POP.