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Maculopathie ischémique bilatérale idiopathique : à propos d'un cas

La neurorétinopathie maculaire aigue (AMN) et la maculopathie moyenne aigue paracentrale (PAMM) sont deux pathologies distinctes et rares. Elles peuvent être associées à de nombreuses pathologies notamment vasculaires. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 24 ans sans antécédents et sans traitement habituel qui a présenté une maculopathie ischémique bilatérale idiopathique associant à la fois des lésions de PAMM et d’AMN. 

Elle s’est présentée en urgence devant une baisse d’acuité visuelle bilatérale d’apparition brutale. 

Elle décrivait un syndrome pseudo-grippal dans les jours précédents ses symptômes visuels. 

L’acuité visuelle était abaissée à 2/10ème à droite  et 4/10ème à gauche. L’examen du segment antérieur était sans particularité. 

Au fond d’œil, on notait des hémorragies maculaires bilatérales et des lésions grisâtres autour de fovéola. 

L’OCT maculaire retrouvait à droite des bandes hyperréflectives des couches internes de la rétine et un décollement séreux rétinien. A gauche on notait un œdème intrarétinien, une hyperréflectivité des couches internes et externes de la rétine et un décollement séreux rétinien. 

L’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine était normale. L’angio OCT retrouvait une raréfaction capillaire dans le plexus capillaire profond mais aussi la choriocapillaire. 

Devant ce tableau de maculopathie hémorragique et ischémique associant des lésions de AMN et PAMM, il a été demandé un bilan étiologique complet avec notamment la recherche d’une étiologie infectieuse (comme la syphilis, le coronavirus, la maladie des griffes du chat, les hépatites virales, les coxsackies, la dengue ou la tuberculose), ou inflammatoire. Une étiologie médicamenteuse a été également écartée. Le bilan étiologique est revenu strictement normal. 

Une surveillance simple a donc été mise en place. 

Nous avons constaté une amélioration anatomique et fonctionnelle spontanée rapide dès le troisième jour de suivi. Cette amélioration s’est poursuivie progressivement. Six mois après cet épisode la patiente a retrouvé une acuité visuelle à 10/10ème des deux côtés, le fond d’œil et l’OCT se sont normalisés. Quelques scotomes centraux persistent cependant. 

L’AMN est liée à une ischémie de la choriocapillaire et intéresse les couches externes de la rétine alors que la PAMM se traduit par une hyperréflectivité des couches internes de la rétine secondaire à une ischémie du plexus capillaire profond. Chez cette patiente on retient l’origine post virale probable en raison du syndrome pseudo-grippal et de l’absence d’anomalie constatée au bilan étiologique. 

Il n’existe pas de traitement spécifique en dehors de celui de la cause sous-jacente si elle est retrouvée. L’évolution se fait généralement vers une atrophie des couches internes de la rétine.

Ce cas illustre que ces deux entités distinctes de PAMM et AMN peuvent être présentes dans le même tableau. Elles peuvent dans certains cas rares comme notre patiente être idiopathiques et se résoudre spontanément.