Décrire les aspects cliniques, angiographiques, tomographiques et échographiques du syndrome de macula en dome, une entité anatomique récemment décrite chez les sujets myope forts et dont l'existence chez les sujets légèrements myopes ou non myopiques fait l'objet de récentes études.
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Macula en dôme : syndrome du myope fort ?
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Macula en dôme : syndrome du myope fort ?
Auteurs :
Résumé
Objectif
Description de cas
Nous rapportons le cas d'une patiente légèrement myope présentant un syndrome de macula en dome compliqué de décollement séreux rétinien au niveau des deux yeux.
Observation
Patiente âgée de 50 ans, qui a consulté pour une baisse d’acuité visuelle(AV) accompagnée de métamorphopsies prédominants au niveau de l’œil gauche (OG). La patiente présentait une AV à 2/10 au niveau de l’oeil droit (OD) avec une réfraction de -1 (-1,25 à 79°) et de 1/10 au niveau de l’OG avec une réfraction de -2 (-1,25 à 89°). La longueur axiale (LA) était de 23,84 mm OD et de 24,04 mm OG. L’AV corrigée était de 6/10e à droite et de 5/10e à gauche. L’examen du segment antérieur retrouve une cataracte en ODG classée P2 en OD et P3 en OG. L’examen du FO a montré une importante atrophie choriorétinienne bilatérale prédominante au niveau de l’OG.
L’échographie oculaire en mode B, a mis en évidence un bombement rétinochoroïdien bilatéral de la région maculaire.
L’OCT spectral domaine a objectivé, en coupe horizontale et verticale, l’aspect d’une saillie de la région maculaire intéressant la rétine neuro-sensorielle, l’épithélium pigmentaire (EP) et la choroïde sous-jacente associé à un décollement séreux rétinien (DSR) bilatéral.
L’angiographie a montré un point de fuite tardif localisé au niveau de l’apex du dôme maculaire beaucoup plus important à gauche.
Un traitement par injection intra-vitréenne d’avastin fut décidé en OG. (en cours)
Discussion
La macula en forme de dôme est une maladie relativement nouvelle, décrite pour la première fois en 2008 par Gaucher et al. Bien que plusieurs études aient été menées au cours des dernières années, on en sait peu sur l'histoire naturelle de ce syndrome. L’âge moyen d’apparition serait de 50 ans avec une prédominance féminine La bilatéralité de l’atteinte est retrouvée dans 50-53%. Jusqu'à présent, trois formes de SMD ont été décrits.[1]
Plusieurs théories ont été postulées concernant le mécanisme et les processus physiopathologiques conduisant à la formation de SMD, dont le role joué par l'épaississement choroidien, scéral et l'atrophie de l'épithélium pigmentaire.[2]
La complication la plus fréquente dans SMD est la présence de DSR en l’absence de néovaisseaux dont la cause n’est toujours pas claire et fait l’objet d’un débat.
À ce jour, aucun accord n'a été trouvé sur l'approche optimale du traitement de cette complication.
Conclusion
Compte tenu de la description relativement récente du SMD, l'évolution clinique à long terme de cette affection dans les yeux myopes et encore moins non myopes est encore mal documentée. Il serait utile de savoir si le SMD est un mécanisme d’adaptation et de protection permettant de maintenir acuité visuelle claire pour une certaine longueur axiale ou un processus pathologique. Ainsi, des études prospectives peuvent s'avérer nécessaires pour comprendre la physiopathologie de ce syndrome, d’en évaluer l'incidence et la prévalence réelle du dans les yeux myopes et non myopes.