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Localisation oculaire d'une leucémie myélomonocytaire chronique lors d'une acutisation : a propos d'un cas

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est définie par une monocytose sanguine (>1G/L) avec augmentation du lyzozyme sérique. Elle est classée à la frontière entre syndrome myéloprolifératif et syndrome myélodysplasique. Les atteintes oculaires  de la LMMC sont rares et mal décrites. Nous rapportons le cas d'une localisation intraoculaire de LMMC lors d'une acutisation récente.

Un patient de 69 ans a été adressé pour une panuvéite bilatérale granulomateuse corticodépendante évoluant depuis 1 an. Il a présenté initialement une hyalite bilatérale dense avec précipités pigmentés anciens et baisse d'acuité visuelle. La corticothérapie per os par PREDNISONE 1mg/kg n'a permis qu'une amélioration temporaire puisque la hyalite s'est aggravée secondairement lors de la décroissance du traitement. Parallèlement, le patient était traité par Azacitidine pour une acutisation 4 mois auparavant de sa LMMC avec excés de blastes médullaire à 12%. L'examen ophtalmologique retrouvait une acuité visuelle de 2/10ème à l'oeil droit et 7/10ème à l'oeil gauche, la peristance d'une hyalite dense bilatérale associée à des hémorragies rétiniennes. 

Une vitrectomie a été réalisée retrouvant des cellules à noyau arrondi ou moins souvent irrégulier à chromatine souvent peigné et à cytoplasme basophile à grisâtre évoquant plutôt des cellules monocytaires de type promonocytes. Une importante mortalité cellulaire probalement secondaire au traitement par Azacitidine n'a cependant pas permis la réalisation du phénotypage et donc de conlcure quant à la nature exacte des cellules présentes dans le vitré. Le taux de cytokines de l'Interleukine-10 était supérieur à celui de l'Interleukine-6. Un bilan d'extension comprenant une IRM cérébrale est revenu normal. Ces éléments étaient en faveur d'une localisation intra oculaire de sa LMMC connue et ont motivé la poursuite du traitement par Azacitidine. 

A notre connaissane, un seul autre cas de localisation intraoculaire a été décrit dans la littérature et rapportait une infiltration choroïdienne et une hyalite dense avec une bonne évolution sous Hydroxyurea. Par ailleurs, l'Azacitidine a montré une évolution favorable dans des localisations extramédullaire de LMMC. 

Les hémopathies pouvant avoir une localisation intraoculaire, la prise en compte d'une possible pseudo uvéite est primordiale dans la prise en charge des inflammations oculaires. L'efficacité de l'Azacitidine dans le traitement de la localisation oculaire d'une LMMC sera discutée lors du congrès en fonction de l'évolution du patient.