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Les tumeurs du nerf optique: A propos de 18 cas

Les tumeurs du nerf optique sont des tumeurs rares, représentant 3-5% des tumeurs intracrâniennes se développant essentiellement le long du nerf optique et/ou du chiasma.

Notre travail est une étude rétrospective de 18 cas de tumeurs du nerf optique. L’âge variait entre 4 ans et 56 ans, avec une moyenne d’âge 24.05 ans et une prédominance féminine de 72.22%. L’IRM était réalisée dans 100% des cas. Un contrôle clinique et radiologique était assuré immédiatement après la chirurgie.

Les signes cliniques étaient dominés par 4 cas de cécité et 10 cas d’une baisse de l’acuité visuelle. Une HTIC est retrouvée chez 4 patients (soit 22.22 %). 8 malades avaient une tumeur du nerf optique et 10 malades avaient une tumeur opto-chiasmatique. 12 patients avaient un Astrocytome Pilocyique Grade I de l’OMS 2007, soit 66.67 %, 5 avaient un Méningiome Angiomateux Grade I de l’OMS, soit 27.78% et un seul patient avait un Méningiome Psommateux, soit 5.56%. La chirurgie était totale dans 3 cas et partielle dans 15 cas. Un seul patient a bénéficié d’une chimiothérapie. L’évolution à court et moyen terme était marquée par une amélioration chez 10 patients, un état stable chez 6 patients et une aggravation visuelle chez 2 patients avec un décès d’un seul patient en postopératoire. Pour l’évolution à long terme, elle était marquée par une aggravation visuelle chez 2 patients, un état stable chez 3 patients et un décès après aggravation sur le plan neurologique. Les facteurs pronostics étaient l’âge, le siège tumoral et le type de traitement.

Les gliomes du nerf optique sont rares et représentent selon Binning 3 à 5 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant. Malgré leur faible incidence ils représentent la tumeur du nerf optique la plus fréquente chez l’enfant. Le méningiome de la gaine du nerf optique représente la deuxième cause après le gliome. Dans notre série, l’âge moyen des gliomes du nerf optique était de 15.58 ans ce qui est nettement supérieur aux résultats des autres études. Pour le méningiome du nerf optique, l’âge moyen était de 41 ans concordant avec les études de Pitz et Saeed. Par ailleurs, on note une nette prédominance féminine. Pour l’examen ophtalmologique, on retrouve en premier lieu la baisse de l’acuité visuelle qui révèle la maladie dans 60 à 80 % des cas selon Mouton et al. L’exophtalmie vient en 2ème lieu et est présente dans 30-40% des cas. Les troubles oculo-moteurs sont peu fréquents. Et au fond d’œil, il est classique de retrouver une atrophie optique (63%) ou encore un œdème papillaire, dans 38 % des cas. Pour confirmer notre diagnostic, il faut compléter par des examens paracliniques ophtalmologiques, neuro-radiologiques et une étude histologique. Classiquement, la plupart de gliomes du nerf optique de l’enfant et du jeune adulte sont considérés comme des astrocytomes de grade 1 dans la classification de l’OMS. Le traitement repose sur la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie et dans certains cas, on peut se contenter d’une abstention thérapeutique avec une simple surveillance. Ce traitement dépend du type histologique de la tumeur, mais aussi de plusieurs autres indications selon le type de tumeur retrouvée. Par ailleurs, la chimiothérapie n’est pas indiquée dans le cadre des méningiomes du nerf optique.

Le pronostic fonctionnel, voire vital, peut être engagé chez les patients atteints de tumeurs du nerf optique. Les facteurs de bon pronostic sont l’âge supérieur à 1 an, l’association à la neurofibromatose de type 1, les méningiomes et la localisation au niveau du nerf optique seul sans atteinte chiasmatique.