Le syndrome de Stilling Duane est une anomalie oculomotrice congénitale qui se caractérise par une limitation des mouvements oculaires horizontaux avec une rétraction du globe lors de l’adduction. Une déviation strabique et/ou un torticolis compensateur peuvent être associés. Il est causé en général par une hypoplasie congénitale du nerf abducteur ou de son noyau.
L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques du syndrome de Stilling-Duane pour démarrer une prise en charge thérapeutique afin d’obtenir un résultat fonctionnel et psychologique optimal .
Il s’agit d’un enfant de 12 ans, qui consulte pour une limitation de l’abduction de l’œil droit constatée par la mère depuis la naissance.
L’examen clinique était normal en dehors d’une limitation de l’abduction de l’œil droit.
Un bilan orthoptique a été réalisée : Acuité visuelle avec correction à 10/10 ème au niveau des deux yeux , un strabisme convergent avec à la motilité une limitation de l’abduction et rétrécissement de la fente palpébrale lors du regard à droite.
L’IRM cranio-orbitaire réalisée revenant sans anomalies.
La conduite à tenir était une correction optique avec surveillance de l'amblyopie , de la déviation strabique et du torticolis.
Le syndrome de Stilling-Duane est une affection congénitale rare responsable de restriction des mouvements oculaires horizontaux.
Il s'agit d'un diagnostic différentiel de paralysie acquise du nerf VI dans sa forme clinique la plus fréquente avec déficit d'abduction prédominant. Le diagnostic est clinique orienté par l'observation d'un rétrécissement palpébral avec énophtalmie à l'adduction de l'œil atteint.
Il est expliqué par une agénésie nucléaire du VI à l'origine d'une dysinnervation du muscle droit latéral par le VI compensée par une innervation aberrante par le III avec modifications musculaires.
Une surveillance doit être basée sur l’amblyopie, la déviation strabique et le torticolis afin de définir la stratégie thérapeutique, médicale ou chirurgicale. Concernant la prise en charge chirurgicale, l'indication majeure est le torticolis ou le strabisme lorsqu'ils sont importants et handicapants.
Le syndrome de Stilling Duane, bien que rare, pose un problème de prise en charge thérapeutique d’où l’intérêt de bien expliquer aux patients les causes et les conséquences de la pathologie pour un résultat fonctionnel satisfaisant.
