le syndrome d'Axenfeld-Rieger est une affection rare,caractérisée par une dysgénésie du segment antérieur résponsable le plus souvent d'un glaucome secondaire précoce,et associée à des manifestations extra oculaires.
Name
Le syndrome d'Axenfeld-Rieger: à propos d'un cas
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Le syndrome d'Axenfeld-Rieger: à propos d'un cas
Auteurs :
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
à travers une observation clinique, les auteurs soulignent l'importance d'une surveillance et d'une prise en charge adaptée du glaucome secondaire au syndrome d'Axenfeld-Rieger avant le stade de la cécité.
Résultats
Patient âgé de 27 ans , sans antécédants notables, qui présente à l'examen clinique :
Au niveau de l'oeil droit: oeil en phtyse .
Au niveau de l'oeil gauche : une acuité visuelle avec correction chiffrée à 2/10 P14, un tonus oculaire à 52 mmhg sous quadrithérapie, l'examen du segment antérieur retrouve des synéchies irido-cornénnes , un embryotoxon postérieur,une polycorie avec une hypoplasie du stroma irien et au fond de l'oeil une excavation papillaire à 9/10.
à l'examen général on note un léger hypertélorisme.
Malgré l'état avancé de l'excavation ,une chirurgie filtrante est proposée au patient.
Discussion
Le glaucome est la principale complication du syndrome d'Axenfeld-Rieger , il se manifeste habituellement tôt durant l'enfance ou l'âge adulte.
Les patients atteints du syndrome d'Axenfeld-Rieger doivent subir des examens ophtalmologiques régulièrement durant toute leurs vie, pour surveiller les chagements au niveau du disque optique et de la pression intra oculaire.
la trabéculectomie est le traitement de choix chez la plupart des patients, car le glaucome est souvent réfractaire au traitement médical.
Conclusion
Au total on note qu'il est important d'assurer un diagnostic et une prise en charge précoce et adaptée du syndrome d'Axenfeld-Rieger et ceci pour prévenir l'évolution vers la cécité précoce.