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La maladie de Birdshot : a propos d’un cas

La choriorétinpathie de Birdshot (CRB) est une uvéite postérieure, bilatérale,chronique, rare d’étiologie inconnue.Il existe une prédisposition génétique chez les patients HLA A29. Le but de notre travail est de rapporter un cas de vascularite rétinienne dans la maladie de Birdshot,en précisant les caractéristiques cliniques et les modalités thérapeutiques.

Il s’agit d’une patiente âgée de 38 ans sans antécédents pathologiques notables qui s’est présentée à notre consultation du service d’ophtalmologie B de rabat pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale d’installation progressive sans autres signes associés.Le malade a bénéficié d’un examen ophtalmologique complet avec une angiographie et typage HLA A29.

L’acuité visuelle était à 8/10 inaméliorable au niveau des 2 yeux.Le segment antérieur était calme, TO à 12mmhg, avec une hyalite cellulaire à une croix.Le fond de l’œil a objectivé des lésions chorio-rétiniennesjaune orange péripapillaires avec œdème papillaire et une vasculite rétinienne ( ODG)L’angiographie à la fluorésceine a mis en évidence une périphlébite avec capillarite et rétention papillaire au niveau des 2 yeux.Le typage HLA 29 était positif. et L’évolution après la corticothérapie était favorable(AV finale à 10/10).

La CRB est une forme rare d'uvéite postérieure d'évolution chronique caractériséecliniquement par l'existence de taches hypopigmentées choriorétiniennes, associées àune hyalite modérée et des vasculites rétiniennes à type de périphlébite diffuseintéressant les gros troncs avec capillaropathie, mais sans inflammation du segment antérieur.Le typage HLA A29 est présent dans 80% à 98% des cas.La principale complication reste l'œdème maculaire. La prise en charge thérapeutiqueva de l'abstention aux traitements corticoïdes et immunosuppresseurs au long court.

la CRB reste une atteinte rare, de diagnostic généralement aisé et qui répond dans laplupart des cas à un traitement corticoïde seul. Le pronostic visuel reste favorable.