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Intérêt de l'imagerie dans le bilan de persistance de la vascularisation fœtale chez un nourrison

Définir l'intérêt de différentes techniques d'imagerie pour diagnostiquer et évaluer le retentissement d'une persistance de vascularisation fœtale chez le nourrisson.

Nourrisson de 16 mois adressé pour le bilan d'une microphtalmie et d'une exotropie de l'œil gauche congénitale. La grossesse n'a présenté aucune anomalie et l'enfant est né à terme par voie basse. Il n'existait pas d'antécédents familiaux particuliers et les parents n'étaient pas consanguins. Nous avons retrouvé une exotropie gauche à 55 dioptries avec secousses nystagmiques. L'enfant était très gêné à l'occlusion de l'oeil droit et ne présentait aucun suivi des objets de l'œil gauche, contrairement à l'œil droit. L'examen retrouvait un segment antérieur normal à droite et une microcornée à gauche. Le fond d'œil étant difficile, nous avons programmé un examen sous anesthésie générale avec bilan complet. 

L'examen sous anesthésie générale retrouvait une microphtalmie gauche avec une longueur axiale à 17,42 mm, et une microcornée gauche à 10mm de diamètre vertical et horizontal. La pression intra-oculaire était normale aux deux yeux. L'examen du segment antérieur gauche retrouvait une cornée claire, des reliquats de la membrane de Wachendorf n'obturant pas l'axe visuel et une ectopie cristalienne temporale inférieure sans cataracte. Nous avons réalisé une imagerie multimodale avec rétinographie grand champ 120° (Panocam) qui retrouvait une rétine poivre et sel, et une persistance de vascularisation fœtale sans décollement de rétine, ni traction. La tomographie par cohérence optique portable (Envisu, Bioptigen) a mis en évidence la vascularisation fœtale avec une atrophie et une hyperreflectivité des couches externes secondaire à une absence de ligne ellipsoide. On notait une fine membrane épirétinienne et une traction péri-papillaire de la persistance de la vascularisation fœtale. L'UBM n'a pas montré d'anomalie de l'angle irido-cornéen et l'ectopie cristallienne en temporal était bien visible. Enfin, l'échographie mode B a bien mis en évidence un trajet quasi-complet de la vascularisation fœtale de la papille au cristallin. L'examen de l'œil droit selon les mêmes modalités était normal.

Il existe très peu de données dans la litterature sur l'imagerie OCT et grand champ de persistance de vascularisation fœtale chez l'enfant, probablement à cause des opacités cristalliniennes développées précocement dans cette pathologie, des défauts de fixation centrale dus au nystagmus, et des problèmes de coopération chez les enfants, ce qui fait l’originalité de cette présentation. L'OCT nous a permis de mettre en évidence une retine gauche pathologique, immature et destructurée par rapport à l'œil droit, de manière nettement plus précise qu'avec la rétinographie. Enfin, nous n’avons pas trouvé l’insertion cristallinienne du reliquat vasculaire, mais compte tenu de son trajet à l'échographie B et de l'ectopie cristalienne en regard, nous pouvons supposer une insertion très périphérique en temporal. 

Grâce à cette imagerie multimodale, nous avons mis en évidence une persistance de la vascularisation fœtale de forme mixte avec microphtalmie, des reliquats iriens, un cristallin clair ectopique et un cordon vasculaire se terminant par une attache posterieure papillaire. Compte tenu de la microphtalmie, de l'état de la rétine et de l'atteinte a minina du segment antérieur, une prise en charge chirurgicale n'a pas été proposée, vu les faibles capacités de récupération visuelle et l'absence de traction rétinienne à ce stade.