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Infiltrat sous rétinien diffus et extensif unilatéral révélant un lymphome oculo-cérébral

Les lymphomes non hodgkiniens à grandes cellules B sont des atteintes néoplasiques systémiques qui peuvent affecter à la fois l’œil et le système nerveux central, avec un pronostic effroyable sans traitement et un retard diagnostic moyen de 2 ans.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 53 ans ayant consulté pour une baisse d’acuité visuelle progressive de l’œil droit à voit bouger la main, révélant une panuvéite avec un infiltrat blanc sous-rétinien diffus atteignant tout le pôle postérieur et associé à un Tyndall vitréen cellulaire 1+. 

L’OCT révèle un infiltrat sous rétinien hyperréflectif en avant de l’épithélium pigmentaire atteignant la fovéa et tout le pôle postérieur. L’œil controlatéral, asymptomatique et avec une acuité visuelle conservée, était également le siège d’atteintes rétiniennes discrètes mimant des drusen situés en temporal de la macula et en moyenne périphérie et un Tyndall cellulaire vitréen à 0.5+. Sur l’œil droit, l’autofluorescence retrouve une hyperautofluorescence hétérogène de tout le pôle postérieur et en supérieur, plus étendue que l’infiltrat. L’angiographie à la fluorescéine montre une hypofluorescence persistante de l’infiltrat avec une diffusion progressive en motte des bords de l’infiltrat au niveau de l’arcade temporale supérieure et inférieure. En angiographie en ICG, l’infiltrat reste isofuorescent. Sur l’œil gauche, les petits infiltrats sont hypoautofluorescents, hyperfluorescents en fluorescéine et hypofluorescents en ICG.

La patiente rapportait une fatigue inexpliquée et des céphalées depuis plusieurs mois. Un séjour en réanimation pour dans le cadre du COVID-19 a empêché la patiente de consulter pour sa baisse visuelle. L’enquête étiologique avec bilan biologique standard et scanner thoracique à la recherche des principales causes infectieuses et inflammatoires, est revenu négatif. Devant l’uvéite, l’âge supérieur à 50 ans et une fatigue inexpliquée, le bilan a été complété par une imagerie cérébrale qui retrouve une lésion infiltrative lenticulaire gauche étendue et le dosage des cytokines IL6-IL10 sur une ponction de chambre antérieure de l’œil droit qui montrait un IL-10 à 2089 pg/mL et un score ISOLD positif. Le lymphome oculo-cérébral a été confirmé par une vitrectomie diagnostique et la patiente a pu bénéficier d’une chimiothérapie dans la semaine suivant le diagnostic.

Le lymphome intraoculaire non-Hodgkinien peut se manifester sous la forme d'une uvéite chronique avec des signes inflammatoires au niveau du segment antérieur en général discrets. Classiquement, les infiltrats sous rétiniens décrits sont situés sous l’épithélium pigmentaire isolés ou multiples regroupés en décollement de l’épithélium pigmentaire. Il existe quelques cas rapportés de maculopathie pseudo-vitelliformes révélant des lymphomes vitréo-rétiniens. Dans le cas de notre patiente, l’infiltrat était atypique, très étendu et localisé en avant de l’épithélium pigmentaire et associé à un Tyndall cellulaire vitréen de faible intensité.

Le lymphome vitréo-rétinien représente un défi diagnostique et peut prendre des formes très variées. Le diagnostic doit être évoqué de façon systématique devant toute uvéite chez un patient âgé. Cette présentation avec un infiltrat sous rétinien extensif est atypique mais le prompt diagnostic permet un traitement adapté avec un pronostic vital engagé étant donné la localisation cérébrale concomitante.