Name

Exophtalmie aiguë révélant une leucémie aigüe myéloïde

La leucémie aigüe myéloïde (LAM) est une hémopathie maligne correspondant à une prolifération monoclonale de cellules souches myéloïdes. Elle peut être inaugurée par des manifestations ophtalmologiques révélatrices. L’objectif est de rapporter le cas d’une LAM révélée par une exophtalmie aiguë unilatérale.

À propos d’un cas.

Il s’agit d’une fille de 11 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour exophtalmie unilatérale d’installation récente. L’examen a montré une exophtalmie axile droite indolore associée à une tuméfaction jugale homolatérale. L’acuité visuelle (AV) était de 10/10 au niveau des deux yeux, avec un segment antérieur calme et un fond d’œil normal. Le bilan infectieux est revenu négatif. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) orbitaire a objectivé une exophtalmie gauche grade 2 avec un processus tissulaire intra orbitaire d’allure hypervasculaire englobant le nerf optique et envahissant les muscles releveurs de la paupière supérieure, droit supérieur, droits latéraux ainsi que la glande lacrymale. Une numération de la formule sanguine a été demandée et a révélé une anémie normochrome normocytaire arégénérative évoquant une hémopathie. Le diagnostic de leucémie aigüe myéloïde avec translocation 8-21 a été confirmé sur le myélogramme.

Les manifestations oculaires au cours des leucémies sont rapportées chez 39 à 59% des patients et peuvent être révélatrices de l’hémopathie. Les hémorragies rétiniennes représentent le signe clinique le plus fréquent retrouvés chez 69% des leucémiques certains. La localisation orbitaire au cours des leucémies aiguës est rare. Elle correspond à une atteinte primaire par infiltration blastique du contenu orbitaire, et peut précéder la perturbation de la numération de la formule sanguine.

Quoique rares, les hémopathies malignes doivent être évoquées devant toute exophtalmie notamment chez l’enfant, justifiant la réalisation systématique d’une numération de la formule sanguine.