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Discussion autour d’un cas d’infiltration du nerf optique, révélant une granulomatose avec polyangéite.

Description d’un cas de neuropathie optique associée à une symptomatologie ORL chez un sujet jeune.


Nous rapportons le cas d’un patient de 22 ans, sans antécédent ophtalmologique, présentant un scotome central, d’apparition rapidement progressive, révélant une granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener).

Ce patient s’est présenté avec un scotome central droit d’apparition rapidement progressive, associé à une surdité brutale droite et une majoration de douleurs sinusiennes bilatérales maxillaires. Un traitement par antibiothérapie systémique de type amoxicilline-acide clavulanique a été instauré pendant 7 jours et s’est avéré inefficace. L’examen ophtalmologique retrouvait une acuité visuelle à voit la main bouger à droite, et 10/10 à gauche. Le reste de l’examen n’a objectivé aucune autre anomalie anatomique, notamment pas d’œdème papillaire. La pression intraoculaire était de 17mmHg à droite comme à gauche. L’examen oculomoteur ne montrait aucune limitation. L’examen des pupilles a objectivé un déficit pupillaire afférent relatif. Le champ visuel de Goldmann a mis en évidence un scotome central associé à un élargissement de la tâche aveugle. Le scanner orbitaire retrouvait une lésion pseudo-tumorale, à point de départ maxillaire droit, infiltrant le rocher et la partie distale du canal optique et de l’apex orbitaire du même côté. Une biopsie lésionnelle au niveau du cornet moyen droit a objectivé la présence d’un tissu granulomateux avec nécrose fibrinoïde, sans cellules tumorales. L’immunohistochimie montrait des anticorps anti PR3 positifs de façon significative, en faveur d’une granulomatose avec polyangéite. Des bolus de corticoïdes à forte  dose et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide ont alors été débutés. La récupération fonctionnelle a été limitée avec une acuité visuelle finale à compte les doigts à 33 cm en temporal supérieur.

La polyangéite granulomateuse (anciennement maladie de Wegener) est une vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux d’étiologie inconnue. L’atteinte classique concerne les voies aériennes inférieures et supérieures notamment par une atteinte sinusienne mais l’atteinte oculaire est plus rare. Relativement aspécifique et pouvant toucher aussi bien le globe oculaire, l’orbite ou les annexes, les lésions ophtalmologiques peuvent être inaugurales. (1) Le diagnostic étiologique représente alors un défi avec une menace du pronostic visuel. Plusieurs mécanismes peuvent expliquer une atteinte du nerf optique, notamment un mécanisme inflammatoire par infiltration nerveuse ou périnerveuse, un mécanisme compressif lié à une atteinte sinusienne de contiguité ou une atteinte orbitaire, fréquente puisqu’elle peut toucher jusqu’à 50% des patients, et un mécanisme ischémique en lien avec la vascularite des petits et moyens vaisseaux. (2) Les atteintes du nerf optique du sujet jeune font discuter le diagnostic différentiel entre lésions inflammatoires et tumorales. L’imagerie et l’étude anatomopathologique des lésions, lorsqu’elles sont accessibles, sont précieuses pour le diagnostic étiologique.

Une atteinte inflammatoire systémique doit être évoquée devant une atteinte du nerf optique du sujet jeune. Une granulomatose avec polyangéite doit être suspectée devant l’association d’une neuropathie optique et d’une symptomatologie ORL.