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Cécité corticale révélant une encéphalopathie postérieure réversible

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Auteurs :
Dr Jérémie DEKEYSER
Aymen Mahjoub 1
Marie-Alice Laville
Dr Jean Claude QUINTYN 1
Tags :
Résumé

Objectif

L’encéphalopathie postérieure réversible (connue sous l’acronyme de PRES syndrome) est un syndrome clinicoradiologique caractérisé par des lésions visibles à l’IRM cérébrale dans les régions postérieures. Ces lésions sont généralement réversibles mais peuvent être responsable de séquelles.

Le PRES syndrome est souvent secondaire à une élévation brutale de la tension artérielle.

Description de cas

Nous présentons le cas d’une femme de 52 ans, hospitalisée dans le service de chirurgie digestive pour la prise en charge d’une perforation grêlique sur un volvulus du caecum. La patiente a consulté en ophtalmologie pour une baisse d'acuité visuelle depuis son intervention deux semaines avant.

Observation

L’examen ophtalmologique objective une acuité visuelle à « Compte les doigts » à un mètre aux deux yeux, non améliorable. L’examen à la lampe à fente est normal en dehors d’une cataracte corticonucléaire bilatérale débutante. Les réflexes pupillaires sont normaux.

L’examen du fond d’œil est sans anomalie.

L’OCT maculaire montre un profil maculaire normal, de même pour le RNFL.

L’IRM cérébrale réalisée en urgence met en évidence des lésions en hypersignal FLAIR bioccipitales, symétriques, et aux dépens de la corona radiata droite en regard du ventricule latéral droit, avec des lésions en hypersignal diffusion. L’aspect est compatible avec une encéphalopathie postérieure réversible. L’évolution a été marquée par une amélioration de son acuité visuelle à 2 mois à 1/10 aux deux yeux.

L’IRM cérébrale de contrôle a montré une régression du volume lésionnel, cohérent avec l'évolution clinique et l'évolution attendue du PRES syndrome. Il n’a pas été retrouvé de facteur déclenchant chez cette patiente, notamment tensionnel.

Discussion

Le PRES syndrome est une entité rare dont la prise en charge peut être retardée par une errance diagnostique. Différentes circonstances favorisantes ont été rapportées : l’hypertension artérielle, l’éclampsie, les chimiothérapies, les septicémies, les maladies auto immunes. La réversibilité de l’atteinte neurologique est conditionnée par la précocité de la correction des facteurs favorisant. Ce syndrome serait dû à un œdème vasogénique. 

Conclusion

En cas d’atteinte neurologique associée à des lésions à l’IRM, hyperintenses en T2, bilatérales et symétriques des lobes pariéto occipitaux, il faut évoquer un PRES syndrome. Nous présentons un cas inhabituel par la symptomatologie ophtalmologique initiale rare, et par son facteur favorisant non antérieurement décrit : un stress chirurgical, mais la régression des lésions cérébrales à l’IRM a confirmé ce diagnostic.