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Angéite givrée: prise en charge diagnostique et thérapeutique à la lumière de l'OCT-angiographie

Prise en charge diagnostique et thérapeutique d'une angéite givrée unilatérale chez une adolescente immunodéprimée.

Une jeune fille de 18ans se présente aux urgences pour une baisse d'acuité visuelle unilatérale de l'oeil gauche depuis 24h accompagnée d'un syndrome grippal depuis quelques jours. Son acuité visuelle est de 10/10 à l'oeil droit et compte les doigts à l'oeil gauche. La patiente présente comme antécédent une myasthénie et est traitée par Hydrocortisone et Imurel.

L'examen à la lampe à fente mettait en évidence une légère hyperhémie conjonctivale diffuse de l'oeil gauche avec des milieux clairs sans inflammation du segment antérieur. Le fond d'oeil révèlait une hyalite minime avec une vascularite à prédominance veineuse bordée de givre et d'hémorragies intrarétiniennes. Il existait un oedème papillaire modéré. L'angiographie à la fluoréscéine mettait en évidence une diffusion périveineuse sans ischémie associée. L'OCT-angiographie (Heildelberg spectralis HRA2) confirmait l'absence de signe d'ischémie maculaire et objectivait un oedème maculaire cystoide. Un bilan sanguin complet et une ponction de chambre antérieure ont été réalisés en urgence afin d'éliminer une étiologie infectieuse et sont revenus, tout deux, négatifs. Une angio-IRM a également était réalisée et ne montrait aucune anomalie. La patiente a été hospitalisée et traitée par bolus de corticoides avec un relais per os permettant une récupération complète de l'acuité visuelle et une normalisation du fond d'oeil à deux mois du début de l'épisode sans récidive à un an.

L’angéite givrée est une pathologie dont l’étiopathogénie reste méconnue. Elle se présente sous forme d’une vascularite rétinienne dont l’engainement veineux lui confère un aspect de givre. Le plus souvent idiopathique, elle peut néanmoins être secondaire à une pathologie infectieuse (virale notamment) ou inflammatoire (sarcoïdose, lupus,…). Le point d’appel est une baisse d’acuité visuelle et l’aspect typique du fond d’œil permet rapidement de poser le diagnostic. L’angiographie à la fluorescéine objective une diffusion  péri-vasculaire segmentaire ou diffuse et permet de rechercher des zones d’ischémie rétinienne, un œdème maculaire cystoïde et une atteinte du nerf optique associés. L’OCT-angiographie est une aide précieuse pour apprécier l’ischémie maculaire ainsi qu'un support de suivi de la récupération anatomo-fonctionnelle.

Le bilan général repose sur une biologie sanguine afin d’éliminer une cause infectieuse ou tumorale (leucémie). Une imagerie (TDM ou IRM) pourront être demandés en fonction de l’examen clinique général. Le traitement repose sur le contrôle de l’inflammation intra-oculaire et sur le traitement étiologique.

L’angéite givrée est un tableau généralement retrouvé chez les patients jeunes sans antécédents ophtalmologiques et dont le pronostic visuel repose sur l’étiologie et sur le traitement par corticothérapie. L’aspect de périphlébite givrée oriente le diagnostic clinique et l’intérêt de l’OCT-angiographie réside dans la recherche non invasive d’une ischémie maculaire. Le bilan sanguin permet d’écarter une étiologie infectieuse ou maligne. Le traitement par corticothérapie reste la référence et permet une bonne récupération visuelle.