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Anesthésie cornéenne congénitale révélant une hypoplasie du nerf trijumeau

L’innervation cornéenne joue un rôle primordial dans le maintien de la trophicité cornéenne et dans la sécrétion lacrymale.  Toute altération de cette innervation entraine une réduction de la sécrétion lacrymale, du réflexe de clignement, ainsi que des altérations péjoratives de l’épithélium cornéen.

Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente âgée de 7 ans,  sans antécédents pathologiques  personnels ou familiaux particuliers, qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle progressive unilatérale gauche indolore depuis le bas âge.

L’examen de l’œil gauche objective une acuité visuelle limitée à compte les doigts à moins d’un mètre, un réflexe cornéen aboli, un test de Shirmer à 3mm,  une sensibilité cornéenne absente, avec une cornée opacifiée siège d’une kératite ponctuée superficielle et plusieurs taies cornéennes axiales, avec une cataracte corticale, et le fond d’œil est non vu d’où la réalisation d’une échographie oculaire normale. L’examen ophtalmologique de l’œil Adelphe est normal. Par ailleurs, l’enfant présente une discrète asymétrie faciale associée à une hypoesthésie cutanée de l’hémiface gauche. L’examen des autres paires crâniennes est normal, ainsi que le reste de l’examen somatique. L’imagerie par résonnance magnétique a permis de mettre en évidence un nerf trijumeau gauche grêle et hypoplasique en comparaison avec le nerf trijiménal droit.

L’anesthésie cornéenne congénitale est une entité clinique très rare. Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies s’intégrant dans divers syndromes. On n’a recensé que de rares cas dans la littérature associant à la fois une hypoplasie trigéminale tronculaire et une anesthésie cornéenne sans que cela ne s’intègre dans un regroupement syndromique, d’où la particularité de notre cas clinique.

L’anesthésie cornéenne congénitale pose un problème de diagnostic étiologique et de prise en charge thérapeutique. Un examen pédiatrique détaillé s’impose à la recherche d’éléments cliniques permettant une orientation diagnostique, alors que la prise en charge reste jusqu’à présent symptomatique.