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L’hémangioblastome rétinien, appelé également angiome rétinien, est une tumeur vasculaire bénigne de la rétine dont l’origine est sporadique ou associée à la maladie de Von-Hippel-Lindau (VHL). Il n’existe pas à ce jour de consensus thérapeutique et la prise en charge des hémangioblastomes n’est pas codifiée alors qu’il s’agit d’une prise en charge lourde.
L’objectif de ce travail est d’étudier le suivi des patients atteints de VHL et présentant un ou plusieurs hémangioblastomes rétiniens.
Étude rétrospective à propos de 10 yeux présentant un ou plusieurs hémangioblastomes rétiniens, et qui ont été suivis dans le service d’ophtalmologie de l’Hôpital de la Croix Rousse à Lyon pendant la période allant de 2010 à 2016. La durée moyenne de suivi était de 20 mois. Le critère de jugement principal a été l’évolution de l’acuité visuelle selon les modalités thérapeutiques.
Nous avons inclus 10 yeux de 5 patients. Un œil a été exclu des analyses car il présentait un décollement de rétine ancien au delà de toute ressource thérapeutique.
L’acuité visuelle initiale moyenne était de 10/10e. La moyenne d’âge au diagnostic était de 32 ans. 4 patients sur 5 présentaient des complications systémiques de la maladie de VHL.
Les modalités thérapeutiques utilisés chez nos patients dépendait de la taille de la lésion et pouvait être la cryothérapie dans 38% des cas, la photocoagulation au laser dans 50% des cas ou la vitrectomie dans 12% des cas.
Les complications post opératoires ont été marquées par l’apparition d’un décollement de rétine dans un œil, une hémorragie intravitréenne dans un œil et une membrane épi rétinienne dans un œil.
L’acuité visuelle moyenne après traitement était de 7/10e à 1 an. La cryothérapie était associée à une plus forte baisse d’acuité visuelle.
Les différentes modalités thérapeutiques en 1ère intention ont été la cryothérapie et la photocoagulation au laser.
Le traitement des hémangioblastomes dans notre série a été associé à une baisse de vision plus ou moins sévère. La cryothérapie semble être associée plus fortement à la baisse d’acuité visuelle. Ce résultat est probablement dû au fait que la cryothérapie était utilisée dans les cas les plus sévères, entrainant alors une exsudation plus importante alors que le laser est plutôt utilisé pour les petites lésions.
Le faible effectif de notre cohorte, de part la rareté de la maladie ne permet pas encore d’établir une stratégie thérapeutique standardisée chez ces patients. D’autres études cliniques ou une méta-analyse de la littérature est nécessaire afin d’établir un consensus thérapeutique.
Le traitement des hémangioblastomes rétiniens est souvent associé à une baisse d’acuité visuelle post-thérapeutique. Cette diminution est fortement corrélée à la taille initiale de la tumeur vasculaire et justifie donc un dépistage précoce permettant ainsi un traitement moins invasif.