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L’OCT-A est une technique d’imagerie non invasive qui permet d’étudier de manière détaillée la microvascularisation rétinienne et choroïdienne.
Elle contribue à la compréhension de la physiopathologie des différentes pathologies chorio-rétiniennes.
Notre but est d’analyser la microvascularisation rétinienne en OCT-A chez des porteurs de mutation dans le gène BEST1.
Etude rétrospective, descriptive incluant des patients chez qui une mutation dans le gène BEST1 a été identifiée. Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet, de photographies du fond de l’œil, de clichés en autofluorescence, de SS-OCT structurelle, d’OCT-Angiographie et d’électro-oculogramme (EOG).
Les données quantitatives de l’OCT-A ont été comparées à ceux d’un groupe contrôle de 34 yeux d’âge et de longueur axiale similaires.
Seize yeux de 8 patients avec mutation identifiée dans le gène BEST1 ont été inclus. Tous les patients avaient un EOG plat. Huit yeux avaient un phénotype de maladie de BEST avec atteinte vitelliforme dans 5 yeux, fibrose dans 2 yeux et remaniement maculaire dans un œil. Dans les deux yeux d’une patiente atteinte de bestrophinopathie autosomique récessive, la macula était le siège d’un œdème maculaire, d’un décollement séreux rétinien et de dépôts de matériel. Dans six yeux la macula était normale.
En OCT-A, une néovascularisation choroïdienne (NVC) a été identifiée dans 6 yeux et des anomalies télangiectasiques étaient observées dans le plexus capillaire superficiel et dans le plexus capillaire profond dans deux yeux. Il n’y avait pas de différence significative en terme de densité vasculaire superficielle et profonde par rapport au groupe contrôle. Cependant, tous les patients avaient des anomalies de la chorio-capillaire en OCT-A, présentes même chez les porteurs asymptomatiques et traduites par un aspect fenêtré prédominant au centre de la fovéola.
Les mutations du gène BEST1 affectent en premier le fonctionnement de l’épithélium pigmentaire rétinien. L’atteinte précoce de la chorio-capillaire avant l’expression clinique de la maladie évoque l’hypothèse d’une incrimination précoce de celle-ci dans l’évolution de la maladie. Par ailleurs, l’OCT-A est d’une grande aide pour identifier la NVC, complication fréquente dans cette pathologie.
L’OCT-A semble être un examen utile dans la prise en charge des dystrophies rétiniennes et en particulier en cas de mutation dans BEST1.Cet intérêt ne se limite pas dans le diagnostic des complications néovasculaires mais permet aussi d’identifier des anomalies microvasculaires, principalement au niveau de la chorio-capillaire, qui pourraient précéder l’atteinte clinique.