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399 - Analyse en OCT-Angiographie des PEVAC, une nouvelle maculopathie méconnue

PEVAC est l’acronyme de perifoveal exudative vascular anomalous complex (complexe vasculaire anormal périfovéal exsudatif). A ce jour, deux publications seulement sont disponibles. L’affection est caractérisée par la présence d’un ou deux lésions capillaires anevrysmales périfovéales, en l’absence de toute étiologie connue de micro-anévrysmes. Le but de l’étude est de rapporter une nouvelle série de patients atteints, de décrire l’aspect des lésions en OCT-angiographie (OCTA) et de rapporter les résultats des thérapeutiques possibles.

Analyse rétrospective de 8 patients atteints comprenant analyse démographique, acuité visuelle (échelle ETDRS), imagerie multimodale incluant l’OCTA.

Huit patients (4 hommes et 4 femmes) âgés de 45 à 84 ans (moyenne 68.6 ± 13.7) se plaignant habituellement de baisse d’acuité modérée (moyenne 73.7 lettres, soit environ 6/10°) ont été inclus. Cinq cas ont été initialement considérés comme ayant des télangiectasies maculaires, un œdème du pseudophaque ou une DMLA exsudative. La lésion micro-vasculaire était toujours unilatérale, unique dans 7 cas, mais constituée de 2 lésions chez un patient. En OCTA, la lésion était localisée de façon préférentielle dans le plexus capillaire superficiel dans 2 cas, strictement dans le plexus profond dans 2 cas, mais plus souvent visualisée dans les 2 plexus. Des anomalies associées ont été observées : hémorragies rétiniennes (3 yeux), exsudats lipidiques (5 yeux) et kystes d’œdème intra-rétinien (8 yeux). L’exsudation a régressé chez 2 patients, respectivement après photocoagulation directe de la lésion micro-vasculaire (1 cas) ou après 11 injections intra-vitréennes d’anti-VEGF (1 cas).

Les PEVAC sont une affection récemment individualisée, pour lesquelles aucune thérapeutique efficace n’a été rapportée à ce jour. L’OCTA est apparu très utile pour le diagnostic et la localisation précise de la lésion micro-vasculaire. Deux cas ont favorablement répondu à une thérapeutique.

Notre étude confirme l’existence de cette nouvelle maculopathie exsudative appelée PEVAC. Bien qu’elle suggère l’efficacité potentielle du laser thermique ou des injections intra-vitréennes d’anti-VEGF, des études supplémentaires sont nécessaire à une meilleure compréhension de cette affection, de son histoire naturelle et à la définition d’un traitement optimal.