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225 - Impact de la rééducation basse vision sur la qualité de vie des patients atteints de neuropathie optique de Leber

La neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) est responsable d’une atteinte visuelle centrale bilatérale sévère amenant à un handicap visuel et social majeurs. La prise en charge, en plus du suivi ophtalmologique et du traitement médical, repose essentiellement sur la rééducation visuelle et les aides optiques. Le but de notre travail est d’étudier le bénéfice de la rééducation basse vision (RV) sur la qualité de vie des patients suivis pour NOHL.

Nous avons interrogé rétrospectivement 10 patients suivis au Centre Hospitalier National d’Ophtalmologie à Paris  à l’aide du questionnaire NEI- VFQ-25 avant la  (RV-) et après la RV (RV+).

Dix patients ont été inclus (8 hommes ,2 femmes). L’âge variait de 19 ans à 65ans avec une  moyenne de 39,4ans. L’âge moyen du début de la NOHL était de 35 ans avec des extrémités allant de 13 à 62ans. L’étude a été menée en moyenne 3,6 ans après le diagnostic positif de la maladie. Six patients avaient la mutation 11778 (ND4), trois la mutation 3460 (ND1) et un  la mutation 4171. Sept patients avaient une cécité légale (acuité visuelle <1/20), et 3 une déficience sévère (acuité visuelle entre 1/10 et 1/20). L’effet bénéfique de la RV était statistiquement significatif pour la lecture des imprimés et des journaux (p=0.005), et les tâches ménagères exigeant une bonne vision de près à savoir : la cuisine, la décoration murale, et le bricolage (p=0.004). Après la RV, la lecture des noms et numéros s’est améliorée (p=0.051). Les patients  ont constaté une amélioration de leur vision qu’ils ont qualifiée  comme  faible avant (RV-),  à moyenne après (RV+) (p=0.096).  Cette amélioration leur a permis d’étoffer leur vie sociale (p=0.153), sans changer leur rythme de sortie (p=0.74). La RV était sans impact sur la descente des marches et des escaliers (p=0.081). Les malades se sentaient insatisfaits (p=0.168), gardaient le besoin d’être aidés (p=0.394), et gardaient parfois la  crainte  d’embarrasser les autres (p=0.282).

L’absence actuelle de thérapeutique active chez les patients avec une NOHL avancée, laisse une large place à la rééducation basse vision. Celle-ci permet de créer un point de néo-fixation et d’améliorer les activités de près. La conservation du champ visuel périphérique autorise les patients à garder leur vie sociale.

Etant donné  l’irréversibilité des anomalies du fond d’œil dans la NOHL, les questionnaires  de  qualité de vie sur la vision sont le seul moyen d’apprécier l’impact de la maladie et les bénéfices de la rééducation mais aussi des thérapeutiques à venir.