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114 - Prise en charge ophtalmologique à la phase aigüe des syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell

Les syndromes de Stevens-Johnson (SJS) et de Lyell sont des toxidermies rares et graves (incidence 120 cas/an en France). L’atteinte plurimuqueuse est constante en phase aigüe. La majorité des patients gardent des séquelles ophtalmologiques pouvant menacer le pronostic visuel, et dont le principal facteur de risque est la gravité initiale de l’atteinte oculaire. Cependant il n’existe pas, à ce jour, de protocole standardisé de prise en charge ophtalmologique en phase aigüe. Celle-ci reste en effet controversée. L’objectif de notre enquête était de répertorier les soins oculaires pratiqués en phase aigüe dans le SJS/Lyell dans 11 centres français.

Nous avons adressé par e-mail un questionnaire comprenant 11 items aux 11 sites du centre de référence français des dermatoses bulleuses toxiques concernant les thérapeutiques en phase aigüe. L’enquête de pratique a porté sur la sollicitation d’un avis ophtalmologique, l’ablation des pseudomembranes, l’instillation de collyres (corticoïdes, antibio-corticoïdes, antibiotiques, antiseptiques, larmes artificielles), l’application de pommade vitamine A, la réalisation d’une greffe de membrane amniotique, l’application d’anneau de symblépharons et la prescription d’une corticothérapie systémique. Les résultats sont exprimés en pourcentages.

Huit centres sur 11 ont répondu. Tous demandent un avis ophtalmologique systématique. La majorité réalisent l’ablation des pseudomembranes, instillent des larmes artificielles (75%), des collyres antibio-corticoïdes ou corticoïdes (60%), appliquent de la pommade vitamine A (60%) et utilisent des anneaux de symblépharons (50%). L’utilisation d’une corticothérapie systémique est retrouvée  dans 25% des centres. L’utilisation de collyres antibiotiques seuls et antiseptiques reste rare (12%). La greffe de membrane amniotique n’est jamais pratiquée systématiquement.

Cette enquête montre l’hétérogénéité de la prise en charge ophtalmologique en phase aigüe du SJS/Lyell. Toutes les équipes insistent néanmoins sur la nécessité d’une expertise ophtalmologique et d’une ablation des brides. Compte-tenu du risque de séquelles à long terme, la prise en charge ophtalmologique mériterait d’être uniformisée. Cependant aucune étude n’a  montré de manière formelle la supériorité d’un traitement par rapport à un autre. La problématique des conservateurs, souvent présents dans ces collyres et délétère pour la surface oculaire est à prendre en compte.

L’ablation des pseudomembranes, les larmes artificielles et les corticoïdes sont les pratiques les plus utilisées ce jour en France. Compte-tenu de la rareté de la maladie, des études prospectives comparatives, idéalement nécessaires, semblent néanmoins difficiles à conduire.