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038 - Etude d’une orbitopathie complexe et diagnostic d'un xanthogranulome orbitaire de l'adulte

Le xanthogranulome orbitaire de l'adulte désigne un groupe hétérogène de syndromes cliniques avec des degrés d'atteinte systémique divers et des pronostics distincts. Ces syndromes se présentent tous cliniquement par une infiltration progressive de couleur jaunâtre de l'orbite et/ou de ses annexes. Il existe quatre formes clinique: le xanthogranulome de l'adulte (adult-onset xanthogranuloma), l'asthme de l'adulte avec xanthogranulome orbitaire (adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma), le xanthogranulome nécrotique (necrobiotic xanthogranuloma) et la maladie d'Erdheim-Chester. 

Un homme de 55ans est adressé par les internistes pour la recherche d'une maladie à IgG4 en contexte d'infiltration inflammatoire du pancréas, d'adénopathies médiastinales et abdominales ainsi que d'une infiltration jaunâtres des paupières d'évolution progressive depuis plusieurs années. Présence d’anticorps anti TPO à un titre élevé, le reste du bilan thyroïdien est normal. Le patient se plaint d'une gêne esthétique majeure, de douleurs orbitaires modérées, il ne rapporte pas de baisse d'acuité visuelle ni de diplopie. Les lésions palpébrales sont infiltrées à la palpation.

L'IRM orbitaire montre une hypertrophie de la graisse intra et extraconique ainsi que des muscles oculomoteurs avec une épargne des muscles droits inférieurs. Nous réalisons une biopsie de la graisse orbitaire qui confirme le diagnostic de xanthogranulome orbitaire ainsi qu’une infiltration modérée en IgG4. En contexte d'adénopathies multiples, une hémopathie a été activement recherchée. Le bilan hématologique est pour l'instant négatif, un suivi régulier de l’électrophorèse des protéines est initié. Un traitement par prednisone 0,5mg/kg a été débuté. En cas d'échec, une majoration de la corticothérapie ou une prise en charge chirurgicale sera discutée.

Le xanthogranulome orbitaire est à distinguer du xanthélasma dont les lésions ne sont pas infiltrées. L’hypothèse d’une orbitopathie dysthyroïdienne n’est pas retenue devant l'épargne du muscle droit inférieur. Histologiquement, le xanthogranulome est caractérisé par un infiltrat d'histiocytes xanthomatisés et de cellules géantes multinuclées, les cellules de Touton. Le xanthogranulome orbitaire a un diagnostic histologique, un titre élevé en IgG 4 ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic en présence d’une analyse histologique typique. La classification en quatre syndromes est quant à elle clinique. Le xanthogranulome de l'adulte concerne des lésions orbitaires isolées. Le xanthogranulome peut être associé à un asthme de l'adulte. Le xanthogranulome nécrotique est associé à des hémopathies myélomateuses ou lymphomateuses ; le xanthogranulome peut précéder de plusieurs années l'hémopathie. Enfin, la maladie d'Erdheim Chester est une dissémination systémique des lésions xanthogranulomateuses, le pronostic est très sombre.

Les modalités de traitement ne sont pas codifiées et diffèrent en fonction du cadre syndromique. Certains auteurs préconisent un traitement premier par corticothérapie générale pour les cas de xanthome orbitaires de l'adulte avant d'envisager un traitement chirurgical par décompression orbitaire ou par radiothérapie.

Le xanthogranulome orbitaire est une pathologie rare à ne pas méconnaître du fait de son association possible avec des hémopathies. Son diagnostic doit faire rechercher une atteinte systémique et instaurer un suivi hématologique régulier.