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Schwannome du nerf optique de l’enfant : A propos d’un cas

Les auteurs rapportent un cas de Schwannome  du nerf optique chez un enfant

Cas clinique 

Une fillette de 6 ans aux antécédents de consanguinité parentale au 2ème degré était amenée à consulter pour un exorbitisme de l’œil droit évoluant depuis 2 ans. A l’examen, nous avions noté un  œil rouge douloureux non fonctionnel, une  nécrose cornéenne totale secondaire à une kératite d’exposition. La tomodensitométrie orbitocérébrale évoquait une tumeur du nerf optique, simulant un gliome. Une exentération avec conservation des paupières fut pratiquée. L’examen histologique de la pièce opératoire était en faveur d’un schwannome du nerf optique.

Le schwannome du nerf optique est une tumeur rarissime car le nerf optique étant dépourvu de cellules de Schwann. Plusieurs hypothèses ont été émises, entre autres son  développement  à partir de cellules ectopiques anormalement présentes dans la gaine du nerf optique.

Le schwannome du nerf optique est exceptionnel du fait de l’absence de cellules de Schwann à ce niveau. D’où l’intérêt   d’un examen histologique qui pose le diagnostic de certitude.