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A propos du syndrome de Tolosa-Hunt : une série de trois cas

À travers cette série de cas nous faisons le point sur la présentation clinique, les moyens diagnostiques paracliniques, les diagnostics différentiels et la prise en charge thérapeutique du syndrome de Tolosa-Hunt.

Notre étude concerne trois patientes recrutées entre 2014 et 2019, d’une moyenne d’âge de 70 ans, consultant toutes pour une ophtalmoplégie douloureuse unilatérale. Nous retrouvons en effet pour ces trois patientes une atteinte des nerfs crâniens oculomoteur et trochléaire dans tous les cas, de l'abducens dans deux cas sur trois. Il n’y a pas d’atteinte du nerf ophtalmique retrouvée. Un déficit pupillaire afférent relatif est présent dans tous les cas. L’acuité visuelle est très variable selon les patientes, de perception lumineuse à 10/10. Dans deux cas sur trois, nous avons constaté une amélioration rapide sous corticothérapie, le retard de prise en charge thérapeutique de la dernière patiente ne permettant pas de récupérer l’atrophie globale constituée du nerf optique. Une IRM cérébrale a été réalisée pour toutes nos patientes, retrouvant une infiltration inflammatoire localisée dans un cas au sinus caverneux, dans un deuxième cas à la fissure orbitaire supérieure, et une absence d’infiltrat inflammatoire dans le troisième cas. L’évolution fut favorable après corticothérapie intraveineuse dans deux cas sur trois, avec une régression des troubles oculomoteurs, une amélioration partielle ou complète de l’acuité visuelle. Dans le troisième cas les troubles oculomoteurs ont régressé mais l’acuité visuelle persiste à perception lumineuse.

Le syndrome de Tolosa-Hunt est une ophtalmoplégie douloureuse, complète ou non, le plus souvent unilatérale, due à une inflammation non spécifique de la région du sinus caverneux ou de la fissure orbitaire supérieure. C'est un diagnostic d'élimination qui est fait après avoir éliminé les causes d’ophtalmoplégies douloureuses. Nous rapportons ici trois authentiques cas de ce syndrome.

Le syndrome de Tolosa-Hunt peut avoir une présentation clinique variable, selon la localisation et l’intensité du processus inflammatoire compressif, et selon le délai de prise en charge. L’IRM a une place centrale dans le diagnostic, permettant une analyse fine du sinus caverneux et de l’apex orbitaire, en éliminant les diagnostics différentiels. Ces derniers sont représentés par les causes traumatiques, vasculaires, néoplasiques, infectieuses avant tout. Ils représentent la plus grosse part des ophtalmoplégies douloureuses, le syndrome de Tolosa-Hunt restant une cause rare (un cas sur un million d’habitant par an). Les corticoïdes ont un effet spectaculaire avec une amélioration clinique en quelques jours. Cependant, il n’existe pas de recommandations précises sur la posologie, la durée du traitement ni même sa voie d’administration. En ce qui concerne l’évolution, les récidives sont classiques, dans ce cas les immunosuppresseurs (azathioprine, methotrexate) et même la radiothérapie peuvent être utilisés en deuxième ligne, le plus souvent à visée d’épargne corticoïdes.

Devant une ophtalmoplégie douloureuse, il faut savoir évoquer le diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt après avoir éliminé les diagnostics différentiels. Les récidives, la corticodépendance et ses effets secondaires en font une maladie invalidante.