Décrire un cas de mélanome conjonctival infiltrant
Name
Mélanome conjonctival, à propos d'un cas
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Mélanome conjonctival, à propos d'un cas
Orateurs :
Auteurs :
Mme Marion SCHAEFFER
Résumé
But
Observation
Nous décrivons le cas d’une patiente de 69 ans présentant une lésion mélanique conjonctivale bulbaire d’évolution rapide dont l’exérèse chirurgicale a révélé un mélanome malin micro-infiltrant.
Cas clinique
Il s’agit d’une patiente de 69 ans adressée en consultation pour avis sur une mélanose conjonctivale rapidement progressive de l’œil droit apparue un mois auparavant. A l'examen, nous retrouvons une lésion mélanique juxta-limbique de pigmentation hétérogène mesurant 6 millimètres de haut sur 11,3 millimètres de grand axe oblique sur la conjonctive bulbaire temporale droite ainsi que quelques pigments scléraux isolés situés à 1 millimètre du limbe.
La réunion de concertation pluridisciplinaire préconise une exérèse totale avec analyse anatomo-pathologique. Cette dernière est en faveur d’un mélanome malin micro-infiltrant de la conjonctive stade pT1aNx. Dans cette situation, une protonthérapie adjuvante est entreprise suivie d’une chimiothérapie locale par Mitomycine C.
Discussion
Les mélanomes conjonctivaux invasifs constituent 2 à 5 % des tumeurs malignes oculaires et leur incidence, comprise entre 0,2 et 0,8 pour 100 000 habitants par an, semble augmenter. Ils touchent plutôt les adultes d'âge moyen, caucasiens. Ils se présentent comme des lésions d’apparition récente, évolutives pigmentées ou non (possibilité de formes achromes) plus ou moins en relief et localisées le plus souvent dans l’espace inter-palpébral.
Les mélanomes malins in situ peuvent être traités uniquement par chirurgie mais les formes invasives nécessitent des traitements adjuvants, d’autant plus que l’analyse histologique des marges d’exérèse est souvent incertaine.
La chimiothérapie topique (Mitomycine ou Interferon-alpha), qui a pour but de limiter les récidives et l’apparition de localisations secondaires, n’est pas indiquée seule dans le traitement d’un mélanome infiltrant mais en association à une protonthérapie ou radiothérapie locale complémentaire. Par ailleurs, les patients à haut risque de métastases lymphatiques régionales pourraient bénéficier d’une biopsie de ganglion sentinelle.
Les mélanomes conjonctivaux se caractérisent par un fort risque de récurrence locale et de dissémination métastatique par voie lymphatique (chaînes ganglionnaires pré-auriculaires et mandibulaires, cérébrale, pulmonaire et hépatique). Le taux de métastases est de 26% à 10 ans et le taux de mortalité à 5 ans est d’environ 25%.
Conclusion
Les mélanomes conjonctivaux infiltrants nécessitent une prise en charge multidisciplinaire avec un suivi rapproché devant le risque élevé de récidive locale et de dissémination à distance. Les découvertes en immunohistochimie et cytogénétique devraient permettre l’utilisation de thérapies ciblées dans la prise en charge des mélanomes conjonctivaux.