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Exophtalmie non axile révélatrice d’un myélome multiple en rémission depuis 20 ans, à propos d’un cas

Le myélome multiple (MM) est une hémopathie maligne relativement rare avec une incidence de 3500 nouveaux cas par an en France et il représente la deuxième hémopathie (10%) après le lymphome non Hodgkinien. La série de 41 cas rapportée par Burkat et al. [1] montrait que le MM est rarement révélé par des symptômes orbitaires, ce qui fait toute l’originalité de notre cas

Nous présentons l’histoire médicale d’une patiente atteinte de myélome multiple, en rémission depuis 20 ans, chez qui le diagnostic de récidive de sa maladie a été posé devant une exophtalmie unilatérale compliquée d’une neuropathie optique.

Une patiente de 60 ans consultait pour un tableau de conjonctivite de l’œil gauche évoluant depuis trois semaines. Ses antécédents révélaient un myélome multiple traité il y a 20 ans et considéré comme en rémission depuis. L’acuité visuelle corrigée à 10/10 P2 à droite et 3/10 P4 à gauche. L’examen de l’œil droit ne retrouve pas d’anomalie avec en particulier un nerf optique de trophicité normale et normalement excavé (c/d 0.4), alors qu’à gauche, on notait une exophtalmie non axile modérée à l’exophtalmomètre de Hertel (22 mm versus 18 mm dans l’œil droit), une dystopie inféro-latérale, une paralysie de l’élévation avec diplopie binoculaire en position primaire qui est maximale dans le regard supérieur. Le fond d’œil était marqué par une pâleur papillaire temporale gauche, associée à une atteinte altitudinale inférieure du champ visuel de l’œil gauche. La tomographie en cohérence optique confirmait l’atteinte diffuse de la couche de fibres optiques gauches ainsi qu’une atteinte supérieure des cellules ganglionnaires maculaires du côté gauche. Une imagerie par résonnance magnétique orbito-cérébrale retrouvait plusieurs processus tissulaires myélomateux dont une extension à la partie supérieure du cône orbitaire gauche refoulant en bas le globe oculaire et provoquant une exophtalmie modérée, ainsi qu’une extension cérébrale. Un myélogramme a été réalisé rapidement avec TDM rachidien confirmant la récidive de myélome. La patiente a été traitée par chimiothérapie avec un bon contrôle de la maladie au décours sur les trois mois de suivi. 

Le diagnostic de myélome multiple est posé dans 58% cas chez des patients présentant des douleurs osseuses principalement rachidiennes [2]. Les sites de dissémination les plus fréquents sont les reins, le foie, la peau, la cage thoracique, les nodules lymphatiqueset l’abdomen. Les atteintes ophtalmologiques décrites dans ce contexte concernent principalement la cornée, la conjonctive, la rétine, l’orbite et les muscles oculomoteurs. Les symptômes orbitaires apparaissent en moyenne après 17,6 mois d’évolution de la maladie [1] tandis que chez notre patiente ce délai est de 260 mois.

L’origine tumorale doit être évoquée devant toute exophtalmie, mais le myélome multiple en est une étiologie rare. Cependant, elle peut être révélatrice du diagnostic et encore, plus souvent, d’une récidive qui survient généralement dans les deux premières années qui suivent le diagnostic de la maladie générale. Le cas présenté illustre que des récidives massives et pourtant très tardives peuvent être observées.