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Exophtalmie aigüe chez un enfant drépanocytaire, défi diagnostique et thérapeutique

Nous rapportons le cas d'un hématome sous périosté du toît orbitaire chez un patient drépanocytaire. Il s'agit d'une complication exceptionnelle de la drépanocytose. La connaître permet de mieux l'appréhender. De part l'absence de codification de prise en charge de cette complication, et devant une évolution à long terme parfois surprendante, chaque cas s'avère riche d'enseignement. 

(A noter : iconographies riches viendront illustrer ce cas)

Apparition d'une exophtalmie gauche aigüe indolore avec globe dévié en bas et en avant, accompagnée d’une baisse d’acuité visuelle et ophtalmoplégie complète, chez un enfant drépanocytaire pris en charge pour crise vaso-occlusive compliquée de coagulation intra-vasculaire disséminée.

Réaliation d’un scanner facial en urgence retrouvant une lésion du toît orbitaire spontanément hyperdense, de localisation sous périostée.

Les 2 diagnostics à évoquer dans ce contexte sont l’hématome et l’abcès sous périosté. 

Une exploration chirurgicale en urgence a été réalisée en utilisant la voie du plis palpébral supérieur, permettant d’authentifier un hématome sous périosté et de le drainer.

Apparition de séquelles de neuropathie optique compressive à distance de l’évènement initial, alors qu’en post opératoire il n’y avait pas de signe évident de souffrance du nerf optique. 

L’hématome sous périosté orbitaire est une complication exceptionnelle de la drépanocytose. La prise en charge n’est pas codifiée. 

Nous souhaitions partager l’expérience de notre centre pour :

-d’une part rappeler  l’existence de cette complication ; 

-d’autre part insister sur la probable nécessité d’une prise en charge agressive dès lors qu’il existe moindre doute sur une proximité de l’hématome avec le nerf optique à l’imagerie ou un signe de souffrance évidente des voies visuelles. Il peut être difficile de connaître précisément le retentissement sur la fonction visuelle en phase aigüe car il s’agit souvent de patient alités, parfois sédatés ;

-et enfin proposer un suivi au long cours car des séquelles de neuropathie optique compressive peuvent apparaître à distance de l’évènement aigu, alors même que l’examen initial ne le laissait pas supposer.

Devant une exophtalmie aigue chez patient drépanocytaire, pensez à l’hématome sous périosté compliquant un infarctus osseux. Il s’agit d’une complication exceptionnelle, urgente, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire parfois agressive allant jusqu’au drainage chirurgical pour espérer limiter les séquelles visuelles chez ces patients souvent jeunes.